بیماری دیستروفی چیست و به چه دلیل رخ می دهد؟ آیا برای این بیماری تجهیزات توانبخشی مخصوصی وجود دارد؟
بیماری دیستروفی عضلانی دوشن یک نوع شدید از دیستروفی Muscular Dystrophy یا نقص تغذیه عضلانی است که بطور اولیه روی بچه ها تاثیر میگذارد.
ضعف عضلانی معمولا در حوالی سن ۴ سالگی ابجاد میشود و به سرعت بدتر میشود.
کاهش حجم عضلانی بطور ویژه ای در ران ها و لگن رخ میدهد و با ضعف دست ها دنبال میشود ، این میتواند موجب سختی در به حالت ایستاده آمدن شود (ایستادن سخت میشود). غالبا تا حدود ۱۲ سالگی دیگر این افراد قادر به راه رفتن نیستند.عضلات تحت تاثیر به نظر بزرگ تر میرسند چون حجم چربی شان افزایش یافته است.
جابجایی بیمار در تخت چگونه انجام می گیرد ؟
اسکولیوزیس یا انحراف طرفی ستون فقرات در این افراد شایع هست. تعدادی از این بیماران ممکن است ناتوانی ذهنی داشته باشند. جنس مونث تنها با یک کپی از این ژن معیوب ممکن است علائم خفیفی نشان دهند.
نشانه های بیماری دیستروفی
- بچه دیر راه میفتد و وقتی هم که راه میفتد میلنگد ( راه رفتن بچه شبیه به اردک است یعنی با هر قدم تنه اش به یک سمت خم میشود)
- دویدن و پریدن برای بچه مشکل است
- زیاد زمین میخورد و بالا رفتن از پله برایش مشکل است
- وقتی نشسته است بلند شدن سر پا برایش مشکل است و به طریقه خاصی بلند میشود. اول چهار دست و پا قرار میگیرند، پاها را کاملاً از هم باز کرده و باسن را بلند میکنند و سپس از دستانشان کمک میگیرند تا بتوانند بایستند. این را علامت گورز (گووِرز) Gower’s sign میگویند.
در زنانِ ناقل، ژن به فرزندان پسر منتقل می شود. معمولا زنان ناقل از نظر بالینی طبیعی هستند اما با بررسی ژنتیکی ممکن است علائمی از ژن معیوب مشاهده شود.
- بیمار زود خسته میشود
- عضلات ساق پای بیمار خیلی بزرگ میشوند و ممکن است روی پنجه پا راه برود. این عضلات فقط ظاهر بزرگ دارند و در حقیقت بافت فیبرو و چربی جای بافت عضلانی را گرفته و حجم آنرا زیاد میکند.
- ممکن است کمی عقب ماندگی ذهنی داشته باشند
- بسیاری از این بچه ها در سنین نوجوانی و شاید حتی قبل از آن توانایی راه رفتن را از دست داده و از ویلچر استفاده میکنند. بتدریج براثر ضعیف شدن عضلات کمر و تنه ممکن است بیمار دچار انحراف ستون مهره بصورت اسکولیوز شود. با پیشرفت بیماری بتدریج عضلات قلب و عضلات تنفسی بیمار هم ضعیف شده و همین ضعف میتواند موجب فوت کودک شود.
طرز تعویض پوشک سالمند به چه صورتی انجام می گیرد ؟
روش های درمان بیماری دیستروفی
فیزیوتراپی
مهم ترین کمک فیزیوتراپ به بیمار آموزش و انجام دادن نرمش های مخصوصی برای کشش عضلات و افزایش قابلیت حرکت و نرمی مفاصل بخصوص مفصل مچ پا است. ممکن است استفاده از بریس های خاصی برای حمایت از مچ پا یا زانو به بیمار کمک کند تا بهتر راه برود.
قیمت پله نورد برقی به چه مواردی بستگی دارد ؟
دارو
گاهی پزشک ارتوپد از داروهای کورتیکوستروئیدی استفاده میکند. البته باید متوجه خطرات استفاده از این داروها بخصوص در بچه ها بود.
ابزار های کمکی
ممکن است استفاده از عصا، واکر یا ویلچر به بیمار کمک کند تا بهتر جابجا شود. با انجام تغییراتی در محیط خانه میتوان زندگی را برای این افراد تا حدودی راحتتر کرد.
جراحی
گاهی اوقات پزشک ارتوپد میتواند با انجام جراحی هایی روی تاندون ها، حرکت مفاصل را بهتر کند. در صورت ایجاد تغییر شکل اکواینوس در مچ پا ( به پایین آمدن مچ پا) ممکن است بیمار نیاز به عمل جراحی بلند کردن تاندون آشیل داشته باشد.
در صورت ایجاد اسکولیوز، جراحی آن میتواند نشستن بیمار را بهتر کرده، درد کمر را کاهش داده و موجب شود بیمار بهتر تنفس کند. معمولاً وقتی قوس جانبی ستون مهره از ۲۰ درجه بیشتر میشود این جراحی به بیمار پیشنهاد میشود. در حین جراحی پزشک ارتوپد ستون مهره ها را صاف کرده و مهره ها را بوسیله میله های فلزی در همان حالت نگه میدارد و مهره هار ا به هم جوش میدهد.
پروتز پا چیست و انواع آن کدام است ؟
بهترین تجهیزات برای بیماری دیستروفی چیست؟
در درمان و پیشگیری از پیشرفت این بیماری مهمترین نکته ای که باید به آن توجه کافی داشت، حفظ قدرت و انعطاف پذیری عضلات (جلوگیری از ضعیف شدن بیشتر عضلات و کوتاهی عضله در اثر بی حرکتی ) است.
به همین منظور کاردرمانی می تواند در روند کند کردن و کاهش علائم بیماری از طریق افزایش قدرت و همچنین در بعضی از افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی، آموزش های مناسب جهت راه رفتن، افزایش طول گام ها، بهبود تعادل، نحوه استفاده از وسایل کمکی مانند ویلچر و واکر، افزایش دامنه حرکتی مفاصل و ….. به شما کمک کند.
در مواقع نیاز و لزوم، کاردرمانگر می تواند با استفاده از عصا ، بریس ، کفش های مخصوص و کالسکه در اطفال تحرک آنها را افزایش دهد.
برای مشاوره رایگان و کسب اطلاعات بیشتر با تجهیزات توانبخشی کوشا تماس بگیرید.
راهنمای کامل انتخاب بهترین ویلچر
درمان بیماری دیستروفی عضلانی چیست ؟
تا به امروز هیچ درمان قطعی برای بماری دیستروفی عضلانی پیدا نشده است اما روش هایی وجود دارند که می توانند روند پیشرفت بیماری را کنترل و کُند کند.
امروزه از روش های درمانی جدید مانند سلول درمانی و ژن درمانی برای کاستن از مشکلات بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی استفاده می شود .
ژن درمانی میزانی از موفقیت را در درمان نشان داده است.درمان معمولا در کنترل کردن شروع علائم کمک میکند برای اینکه کیفیت زندگی افراد مبتلا را تا جاییکه ممکن است ارتقا داد و میتوان با پرسشنامه های خاصی کیفیت زندگی را بررسی کرد
درمان دیستروفی عضلانی دوشن شامل موارد زیر است:
کورتیکواستروئیدهایی همچون پردنیزولون و دفلازاکورت منجر به بهبودی های کوتاه مدت در قدرت عضلانی و عملکرد تا سن ۲ سالگی میشوند.
گزارش شده است که کورتیکواستروئیدها (کورتون ها) به راه رفتن طولانی بیماران کمک میکنند گرچه شواهدی قوی وجود ندارد.
مطالعات تصادفی کنترل شده نشان داده اند که آگونییت های بتا ۲ قدرت عضلانی را افزایش میدهند گرچه که پیشرفت بیماری را کنترل نمیکنند.
فعالیت فیزیکی همچون شنا کمک کننده است.عدم فعالیت مثل وضعیت bed rest (خوابیدن و استراحت کردن) میتواند بیماری عضلانی را بدتر کند.
بر اساس تحقیقات فیزیوتراپی جهت حفظ و بهبود قدرت،انعطاف پذیری و عملکرد عضلات کمک کننده است.
بیماری دوشن چیست ؟
دیستروفی عضلانی دوشن (DMD یا Duchenne Muscular Dystrophy) یک اختلال ژنتیکی پیشرونده و شدید ناشی از جهش در ژن DMD است که منجر به عدم وجود پروتئین دیستروفین عملکردی می شود. دیستروفین یک پروتئین ساختاری بزرگ است که به عنوان یک تثبیت کننده مهم فیبرهای عضلانی در طول حرکت عمل می کند. در نبود دیستروفین، فیبرهای عضلانی در طول انقباض آسیب می بینند و دچار التهاب می شوند که در نهایت این تغییرات منجر به جایگزینی عضله با بافت فیبروتیک و چربی می شود.
